Опухоли спинного мозга (ОСМ) со­ставляют самостоятельную группу и занимают значительное место в клинической онкологии. Проблемой распознавания и ле­чения ОСМ врачи занимаются многие деся­тилетия. Однако относительный рост распро­страненности нейроонкологических заболева­ний, появление "атипичных" форм, широ­кое внедрение в повседневную практику со­временных высокоинформативных методов обследования, новые подходы к хирургичес­кому лечению (выполнение микронейрохирургических операций) требуют клинического переосмысления ряда вопросов, касающихся новообразований спинного мозга. Сообщение базируется на анализе материала клиники неврологии и нейрохирургии Витебского медицинского университета (170 наблюде­ний) и данных литературы.

Согласно патологоанатомическим дан­ным, к ОСМ относятся новообразования, исходящие из вещества мозга, а с клини­ческой точки зрения к ним также отно­сятся образования, растущие из тканей, расположенных в позвоночном канале (ко­решки, оболочки, жировая клетчатка, со­суды). Что же касается опухолей позвон­ков (первичные и метастатические), то они являются вертеброгенными, т.е. опухоля­ми костной системы. К ОСМ не относят туберкулемы, сифилитические гуммы, эхинококкоз, цистицеркоз, артериальные и артериовенозные аневризмы, хотя они дают сходную клиническую картину.

ОСМ наблюдаются значительно реже, чем опухоли головного мозга. Их соотноше­ние 1:6-1:8. Но если принять во внимание, что масса спинного мозга в 8 раз меньше массы головного мозга, то следует признать, что оба отдела нервной системы в одинако­вой степени предрасположены к развитию новообразований. Однако для ОСМ более ха­рактерна внемозговая локализация (85%), а для головного мозга — внутримозговая (55%). Среди больных с органической патологией нервной системы пациенты с ОСМ состав­ляют 1—3 %. Данная патология одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Боль­шинство заболеваний приходится на возраст 30—50 лет. Дети редко страдают ОСМ.

Исходя из локализационного признака все ОСМ подразделяют на 2 большие группы: интрамедуллярные (развиваются из вещества моз­га) и экстрамедуллярные (растут из окружаю­щих тканей). В свою очередь экстрамедулляр­ные ОСМ делятся на субдуральные (располо­жены под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположены над твердой мозго­вой оболочкой). Преобладают экстрамедулляр­ные ОСМ, а среди них — субдуральные.

Экстрамедуллярные ОСМ чаще распола­гаются на заднебоковой поверхности (60-65%). Среди них на первом месте по рас­пространенности — менингиомы, затем невриномы, холестеатомы, липомы. Из интрамедуллярных ОСМ чаще встречаются эпендимомы, значительно реже — глиомы (астроцитомы), ангиомы, саркомы.

По отношению к длиннику спинного мозга выделяют опухоли шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов. Наиболее часто поражается грудной отдел. Отдельные группы составляют краниоспинальные и опухоли конского хвоста.

ОСМ могут быть первичными и метаста­тическими. Наиболее часто в позвоночный канал метастазируют рак молочной железы, желудка, пищевода, легких, щитовидной железы. Случаи метастазирования из спинного мозга во внутренние органы крайне редки.

Клиника. В клиническом течении экстра­медуллярных ОСМ принято различать 3 ста­дии: корешковую, броунсекаровскую (по­ловинное поражение спинного мозга) и параплегическую.

Корешковая стадия характеризуется интен­сивными болями в зоне иннервации тех или иных корешков. Наиболее яркий болевой син­дром отмечается при опухолях конского хво­ста и шейного утолщения спинного мозга. При объективном исследовании выявляются при­знаки раздражения либо выключения функ­ции корешков. В этой стадии процент диагно­стических ошибок наиболее высок. Диагнос­тируют плеврит, холецистит, аппендицит, радикулит, остеохондроз позвоночника и т.п. Следует отметить, что интенсивность боле­вого синдрома зависит от положения паци­ента. Боли усиливаются в лежачем положе­нии, в ночное время. Некоторые больные вынуждены спать сидя. Отмечается болезненность при перкуссии остистых отростков позвонков на уровне опухоли — симптом Раздольского. Характерен симп­том ликворного толчка: возникновение или усиление боли при сдавлении яремных вен.

Броунсекаровская стадия развивается по мере роста ОСМ: наступает половинное поражение спинного мозга — выявляется синдром Броун-Секара (центральный па­рез и нарушение глубокомышечного чувства на стороне опухоли и выпадение болевой и температурной чувстви­тельности с противоположной стороны). Начинают про­являться легкие нарушения функции тазовых органов. Следует отметить, что синдром Броун-Секара в класси­ческом виде встречается редко и обычно непродолжите­лен. Однако вероятность точной диагностики в этом пе­риоде значительно выше, чем в корешковом. Тотальное удаление ОСМ в этой стадии чаще всего ведет к полному восстановлению утраченных функций.

В ряде наблюдений, особенно при вентролатеральной компрессии спинного мозга, выявляется «расщепление» классических признаков (низкий мышечный тонус и гиперрефлексия либо обратное соотношение). Порой при локализации новообразования в грудном отделе отмечает­ся истинное недержание мочи, а при опухолях конского хвоста — пирамидная симптоматика. Подобная диссоциа­ция неврологических феноменов может быть объяснена вторичной спинальной дизгемией, сопутствующим вос­палительным процессом оболочек.

Неуклонное прогрессирование заболевания приводит к полному поперечному поражению спинного мозга. Наступает параплегическая стадия, которая является наиболее продолжительной. У больных констатирует­ся пара- или тетраплегия, нарушение всех видов чув­ствительности по проводниковому типу. Наступает за­держка (недержание) мочи и стула, развиваются ве­гетативно-трофические расстройства.

Интрамедуллярные ОСМ составляют около 15% всех новообразований. Наиболее часто встречаются эпендимомы, спонгиобластомы, реже — медуллобластомы, астроцитомы. ОСМ могут быть ограниченные, диффуз­ные, кистозноперерожденные. Глиомы обнаруживают тенденцию к росту в вертикальном направлении и за­хватывают 4-8 сегментов. Но они могут расти и в сторо­ны до поверхности спинного мозга и распространяться по субарахноидальному пространству. Наиболее часто интрамедуллярные ОСМ встречаются в шейном и верхнегрудном отделах. Спинной мозг в области расположе­ния ОСМ утолщен, как бы вздут и может полностью заполнять субарахноидальное пространство. Начальные проявления — парестезии, чувство холода, тепла, жже­ния в соответствующих сегментах. Корешковые боли от­сутствуют. Стадия Броун-Секара не характерна. Как пра­вило, наблюдается диссоциированный тип расстройства чувствительности по сегментарному варианту. Затем по мере нарастания процесса и поражения передних рогов появляются вялые парезы. Позднее присоединяются проводниковые нарушения: спастические парезы и па­раличи, проводниковые расстройства чувствительнос­ти, тазовые нарушения.

Диагностика ОСМ представляет значительные трудно­сти. Процент ошибочных диагнозов, по данным различ­ных авторов, колеблется от 20 до 60. В то же время суще­ствует естественное стремление максимально рано распоз­нать новообразование и применить адекватное лечение.

Следует уделять внимание обследованию соматичес­кого статуса, так как у каждого пятого пациента ОСМ носит метастатический характер.

Большое значение придается дифференциальному диагнозу между экстра- и интрамедуллярными ОСМ. Наблюдение за динамикой проводниковых нарушений чувствительности позволяет решать эту сложную про­блему. При экстрамедуллярной компрессии спинного мозга чувствительные расстройства появляются в дистальных отделах конечностей и распространяются квер­ху, а при интрамедуллярной — чувствительные наруше­ния распространяются в нисходящем направлении (про­является закон эксцентричного расположения длинных проводников спинного мозга). При экстрамедуллярных ОСМ долгое время сохраняется чувствительность гени­талий, а при интрамедуллярных — нарушается.

Сочетание классических и атипичных признаков чаще отмечается у детей и лиц пожилого возраста с боль­шой давностью заболевания, а также при метастати­ческих и злокачественных опухолях.

Определенное значение придается спондилографии, которая прежде всего позволяет исключить или под­твердить вертеброгенную компрессию спинного мозга (остеомиелит, туберкулезный спондилит, метастати­ческая опухоль, аномалия развития или травма позво­ночника, гормональная спондилопатия и др.). При эк­страмедуллярных ОСМ на спондилограммах иногда обнаруживается расширение позвоночного канала (сим­птом Элсберга-Дайка).

Определенную диагностическую значимость имеет ликворологическое исследование. Оно позволяет выявить наличие частичного или полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Используются про­бы Квеккенштедта, Стукея, Пуссепа, изучается состав ликвора. Чаще всего определяется белково-клеточная диссоциация (чем ниже опухоль, тем больше белка). Гиперальбуминоз подчас столь велик, что ликвор сво­рачивается в пробирке. Порой имеет место ксантохромный ликвор, небольшой цитоз. Сравнительно редко об­наруживаются опухолевые клетки в ликворе. Характе­рен синдром вклинения: быстрое нарастание неврологи­ческой симптоматики после люмбальной пункции.

Однако анамнез, клинико-неврологическое исследо­вание, лабораторные и рентгенологические данные в большинстве случаев позволяют получить лишь предва­рительный результат. При выявлении частичного или полного блока подоболочечного пространства для более точной локализации объемного процесса используются пневмомиелография, изотопная миелография с воздушно-ксеноновои смесью, восходящая и нисходящая миелография с йодсодержащим веществом.

Разрешающая способность вспомогательных методов далеко не равнозначна. В последние годы мы отказались от применения пневмомиелографии и изотопной миелографии с воздушно-ксеноновой смесью ввиду их ма­лой информативности. Внедрение в нейрохирургическую практику таких рентгеноконтрастных препаратов, как майодил, амнипак, омнипак и др., значительно улуч­шило предоперационную диагностику ОСМ. Позитив­ная миелография позволяет в большинстве случаев не только обозначить уровень сдавления спинного мозга по длиннику, но и высказать мнение об экстра- или интрамедуллярном расположении новообразования. Опреде­ляется классический рентгенологический феномен "стоп-контраст". Однако следует иметь в виду, что при отсутствии блока субарахноидального пространства, осо­бенно в шейном и грудном отделах позвоночника, ре­зультаты исследования могут оказаться негативными. Определенные затруднения возникают при наличии со­путствующего спинального арахноидита. Следует отме­тить, что порой имеет место диссонанс между результа­тами ликворологического исследования и данными ми­елографии. При нормальных параметрах ликвородинамических проб выявляется такой четкий признак, как "стоп-контраст", и наоборот. Подобная ситуация требу­ет углубленного клинического анализа, динамического наблюдения, а порой и повторного контрастирования спинального субарахноидального пространства. Помимо нисходящей миелографии, для выявления нижнего края ОСМ в ряде случаев обследование целесообразно до­полнить восходящей миелографией.

Большим преимуществом перед инвазивными метода­ми обладает компьютерная томография (КТ), позволяю­щая визуализировать интра- и экстрамедуллярные ОСМ на самых ранних стадиях заболевания, что крайне важно для успешного лечения. Однако КТ сопряжена со значи­тельной лучевой нагрузкой на обследуемого пациента.

Ни в коей степени не умаляя значимости вышена­званных методов обследования спинальных больных, следует отметить, что в настоящее время наиболее эф­фективным и безопасным способом диагностики ОСМ является магнитно-резонансная томография (МРТ). Она позволяет визуализировать объем, форму опухоли, ее отношение к спинальному мозгу, оболочкам, кореш­кам. ОСМ можно просмотреть в любой плоскости без лучевой нагрузки на организм обследуемого. Особенно информативна МРТ при локализации процесса на краниоспинальном уровне. Кроме того, МРТ с определен­ной степенью достоверности позволяет предварительно судить о гистоструктуре новообразования.

Спинальная ангиография не нашла широкого прак­тического применения в нейроонкологии в силу инвазивности и малой диагностической ценности.

Дифференциальная диагностика. На первое место в дифференциально-диагностическом плане следует по­ставить спондилогенный радикулит, миелопатию.

Вертеброгенная миелопатия, обусловленная компрес­сией корешков, оболочек и спинного мозга изменен­ными хрящевыми и костными структурами, гипертро­фированным связочным аппаратом, а также вызванная сопутствующим асептическим воспалением оболочек, нарушением гемодинамики и ликвороциркуляции, ха­рактеризуется значительным клиническим полиморфизмом и напоминает ОСМ. Наибольшие трудности в диаг­ностике возникают на ранних стадиях заболевания и при локализации патологического процесса в цервикальной и краниоспинальной областях. Разнообразную невроло­гическую симптоматику, сопровождающуюся болями и другими неврологическими проявлениями, свойствен­ную ОСМ, часто трактуют как спондилогенную патоло­гию, тем более что подобное заключение почти всегда можно подтвердить рентгенографически. В результате воз­никает гипердиагностика остеохондроза позвоночника.

Следует иметь в виду и спинальную форму рассеянного склероза, но для нее характерны нистагм, координаторные нарушения, отсутствие брюшных рефлексов, битемпоральное побледнение сосков зрительных нервов, волнообразное течение.

Значительные трудности возникают при дифферен­циальной диагностике ОСМ со спинальным арахноиди­том, менингомиелитом, эпидуритом. Помогает изучение соматического статуса (выявление воспалительного пер­воисточника), оценка эффективности этиопатогенетической терапии, динамическое наблюдение. Приходит­ся иметь в виду и такие заболевания, как фуникулярный миелоз, болезнь Штрюмпелля, спинная сухотка.

Клиника интрамедуллярных ОСМ напоминает сирингомиелию. Однако ей свойственны дизрафический статус, диссоциированный вид расстройства чувстви­тельности по типу "полукуртки’’, "куртки", вегета­тивно-трофические нарушения, благоприятное тече­ние. Необходимо помнить и о возможности гематомиелии, бокового амиотрофического склероза, о нару­шении спинального кровообращения.

Рациональное использование современных параклинических методов позволяет резко уменьшить процент диагностических ошибок, сократить дооперационный период и увеличить число благоприятных исходов хи­рургического лечения.

Таким образом, в клинической картине ОСМ и ряда спинальных заболеваний много общего. В то же время существуют определенные нозологические особенности в их проявлении и течении. Однако ни один клиничес­кий критерий, взятый в отдельности, не позволяет од­нозначно разрешить диагностические сомнения. Только совокупность всех клинических данных и дополнитель­ных методов исследования с учетом результатов дина­мического наблюдения позволяет распознать характер заболевания и определить адекватный способ лечения.

Лечение. Экстрамедуллярные ОСМ подлежат хирур­гическому лечению. Чем раньше и радикальнее удаляет­ся ОСМ, тем лучше исход. Если паралитическая стадия существует больше года, прогноз в плане восстановле­ния функций сомнителен.

В случае распознавания интрамедуллярной ОСМ воп­рос о хирургическом лечении решается индивидуально, по­скольку инфильтративно растущую опухоль иногда невоз­можно удалить, не травмировав спинной мозг. Поэтому в ряде случаев операция заканчивается опорожнением кисты, декомпрессией или ламинэктомией. В последующем назна­чается лучевая терапия. В настоящее время возлагаются боль­шие надежды на микронейрохирургические операции.

Эффективность хирургического лечения зависит от гистоструктуры ОСМ, локализации, радикальности опе­ративного вмешательства, стадии заболевания. Наилучшие результаты наблюдаются при невриномах и менингиомах. Положительный результат отмечается в 70-90%, смерт­ность — в 1-2% случаев. Всегда серьезным остается про­гноз при краниоспинальных и интрамедуллярных опухо­лях.

Трудоспособность пациентов после проведенного лечения зависит от степени неврологических расстройств. В одних случаях они полностью трудоспособны, в других — инвалидизируются.

Литература 

1.     Ахадов Т.Л., Кравцов А.К., Сачкова И.Ю. // Вопр. нейрохи­рургии. – 1996. – № 1. – С. 30–32.

2.     Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. – М.: Медицина. 1990.–350с.

3.     Нейротравматология / Под ред. А.Н. Коновалова и др. – М.: Вазар–Ферро, 1994. – 415с.

4.     Олешкевич Ф.В., Рожанец И. И., Волковец НИ. // Вопр. нейрохирургии. – 1988. – № 6. – С. 30–32.

5.     ПашковА.А., Протас PH., Алексеенко Ю.В. //Теоретические и практические вопросы современной медицины и фар­мации. – Витебск, 1996. – С. 127–129.

6.     Пронин И.И., Корниенко В.Н. // Вопр. нейрохирургии. – 1990.–№ 5.–С. 13–16.

7.     Протас P.H., Габрусев В.В., Алексеенко Ю.В. // Здравоохр. Беларуси. – 1993. – № 10. – С. 52–56.

8.     Протас Р.И. // Актуальные вопросы невропатологии и нейрохирургии. – Мн., 1995. – С. 103–107.

9.     Протас Р.И., Никольский М.А. // Повреждения и заболе­вания позвоночника и суставов. – Мн., 1998. – С. 314–316.

10.      Ромоданов А.П., Мосийчук И.М. Нейрохирургия. – Киев, 1990.–263с.

11.      Смеянович А.Ф., Мадхин Тарек, Любищев И.С. и др. // Периферическая нервная система: Сб. науч. тр. – Мн., 1998. – Вып. 21. – С. 150–152.

12.      Харитонова К.И., Окладников Г.И. Патогенез и диагнос­тика опухолей спинного мозга. – Новосибирск, 1987. – 192с.

13.      Acikgoz В., Akkuri С, Erbengi A. et al. // Paraplegia. – 1989. – V. 27, N 5. – P. 359–363.

14.      Beltran J., Noto A.M., Chakeres D. W. et al. // Radiology. – 1987. – V. 162, N 2. – P. 565–569.

15.      Camn M., Gonclon Y., Rolland Y. et al. // Neuroradiol. – 1987. –V. 157, N2.–P. 479–485.

16.      Dooms Y.C., Hricak H., Soolitano R.A. et al. // Radiology. – 1985. – V. 157, N 2. – P. 479–485.

17.      Guekel L.G., Versteege С. W. //J. Comput. Assist. Tomogr. – 1995. – V. 19, N 6. – P. 890–892.

18.      Zimmerman R.A., Bilaniuk L.T. // Radiol. Clin. North Amer. – 1998. – V. 26, N 5. – P. 965–1007. 

Медицинские новости. – 2000. – №12. – С. 35-38. 

Внимание! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.