Сенильный идиопатический кальцинированный аортальный стеноз (АС) остается важной проблемой геронтологической кардиологии, хотя клинические и гемодинамические проявления клапанного стеноза устья аорты достаточно хорошо изучены.

Этиология сенильного кальцинированного АС

О возможности развития кальцинированных клапанов сердца заговорили еще в середине XIX в., причем объектом исследования стал именно аортальный клапан (АК). Это можно объяснить тем, что до стадии кальцинирования митрального клапана, формирующегося на фоне ревматического вальвулита и порока сердца, больные раньше не доживали.

В 1847 г. N. Lloyd во время аутопсии умершего больного 52 лет с тяжелым АС обнаружил, что створки трехстворчатого АК были оссифицированы и пропускали лишь кончик зонда [27]. В дальнейшем S. Wilks, W. Moxon (1875) отмечали: «Эта петрификация является весьма частой причиной простого аортального стеноза. Изменения нарастают до тех пор, пока не превращаются в неподвижные массы камня, а просвет аорты уменьшается до маленькой щели. Некоторые примеры вы иногда можете встретить в случаях внезапной смерти бодрых, никогда не болевших стариков» [36].

В ХIХ в. кальциевые депозиты чаще обнаруживали при аутопсии больных с врожденным двустворчатым АК. В 1844 г. J. Paget предположил, что такой аномальный клапан в силу патологического развития не просто имеет необычный внешний вид и не-совершенную структуру, но и подвержен заболеваниям [32]. Отложение кальция, начинавшееся в подобных случаях в 40 – 45 лет, Paget рассматривал как болезнь. T.B. Peacock, описавший три случая стеноза устья аорты при наличии кальцинированного двустворчатого АК, отмечал, что естественной эволюцией такого клапана являются утолщение, ригидность и оссификация его створок, а затем и аортальный стеноз [33].

В своих ставших классическими работах, посвященных подострому инфекционному эндокардиту (ИЭ), W. Osler указывает, что он неоднократно встречал покрытый вегетациями двустворчатый АК, но ни разу не находил развившихся на этом фоне стеноза и явлений выраженного кальциноза створок [31]. В 1923 г. T. Levis, R.T. Grant описали случай «кальциевого склероза» у одного из 11 больных с двустворчатым АК, однако и они не встречали АС при ИЭ [26]. Эти исследования стали актуальными в настоящее время, когда после проведения ранней эффективной антибактериальной терапии ИЭ частота встречаемости кальцификации АК у таких больных значительно возросла.

 В 1904 г. 28-летний немецкий патолог И. Г. Менкеберг в журнале «Архив патологической анатомии» обобщил материалы вскрытия двух пожилых мужчин со стенозом устья аорты и отметил, что в обоих случаях наблюдалась изолированная массивная петрификация АК при интактности митрального клапана [29]. В качестве основной автор выдвинул гипотезу о развитии кальцинирования вследствие возрастного изнашивания – сенильной дегенерации клапанных структур. Это сообщение тогда прошло незамеченным, и о нем не было упомянуто даже 30 лет спустя в статье о Менкеберге, в которой перечислялся ряд других его работ. Но уже через полтора десятка лет к обсуждению этой публикации вернулись, так как в ней на основании тщательно проведенного гистологического исследования была предпринята первая попытка выявить причины развития клапанной петрификации. С того времени учеными разных стран мира ведутся дискуссии по этиологии изолированного кальцинированного АС, которая и сегодня трактуется неоднозначно.

В качестве альтернативы гипотезе Менкеберга выдвигались в основном две теории – атеросклеротического и поствоспалительного происхождения кальцинированного АК.

В отечественной литературе традиционно указывается на три важнейшие причины развития приобретенного АС: ревматизм, ИЭ и атеросклероз. Начиная с экспериментальных и патологоанатомических исследований Н.Н. Аничкова, выделявшего случаи тяжелого атеросклероза с «липоидозом клапанов сердца и аорты» [1], и заканчивая работами Г.И. Цукермана, считавшего, что «убедительно доказана роль липидной инфильтрации, подтверждающей атеросклеротическую гипотезу» [13], сенильный кальцинированный АС рассматривался в рамках общего атеросклеротического поражения сердечно-сосудистой системы.

По мнению Ф.И. Комарова, причиной сужения устья аорты является ревматизм. При септическом эндокардите может наблюдаться разрастание полипозно-тромботических масс на клапанах аорты с их обызвествлением. Автор считает, что кальциноз АК у лиц пожилого возраста развивается на фоне атеросклероза [9].

В руководстве по кардиологии под редакцией Е.И. Чазова отмечается, что «довольно часто обнаруживаемый на секции пожилых лиц изолированный клапанный стеноз с обызвествлением клапанов (порок Менкеберга) развивается на фоне предшествующего склеротического поражения» [10]. После упоминания о роли ревматизма и ИЭ в генезе приобретенных аортальных пороков в руководстве «Сердечно-сосудистая хирургия» под редакцией В.И. Бураковского и А.А. Бокерия подчеркивается, что «незначительную роль в этиологии пороков клапанов сердца играет атеросклероз, который обычно в преклонном возрасте может привести к формированию кальцинированного стеноза аортального клапана» [2]. В качестве возможной причины АС наряду с ревматизмом и атеросклерозом рассматривается и аномальная природа этого порока [3].

Вместе с тем фундаментальные исследования по генезу кальцинированного АС в СССР и на постсоветском пространстве в последние десятилетия не проводились, а немногочисленные публикации носили характер клинико-диагностических наблюдений и описания случаев из практики [8, 10, 11, 14].

В то же время в зарубежной литературе уже более 30 лет отстаивается точка зрения, согласно которой основными причинами развития АС у взрослых являются кальцификация и дистрофические изменения нормального клапана, кальцификация и фиброз врожденного двустворчатого клапана или ревматизм [36]. Патогенетически кальцификация и дистрофические изменения как нормального, так и двустворчатого клапана идентичны. Что касается ИЭ, то он, как правило, сопровождается развитием недостаточности АК и как причина АС не рассматривается.

Упомянув одно- и двустворчатые АК и перейдя к ревматизму, J.A. Goldstein уточняет, что «изолированный АС обычно свидетельствует о неревматической его этиологии». Третье место автор отводит изолированному кальцинозу АК и подчеркивает, что это самая частая причина АС, прогрессирование которого происходит более выраженно, нежели при ревматическом и врожденном пороках [22]. E.Braunwald также указывает на три основные причины АС: врожденные изменения, ревматизм и кальцинированный стеноз устья аорты [16].

Приведенные данные свидетельствуют в пользу того, что точкой пересечения мнений отечественных и зарубежных ученых в отношении происхождения приобретенного АС был и остается ревматизм. Среди других причин развития АС отечественная школа называет ИЭ и атеросклероз, а зарубежная – идиопатический кальциноз и кальцификацию врожденного порока (чаще двустворчатого АК). Разница в методологических, диагностических и лечебных подходах отечественных и зарубежных ученых к происхождению АС заключается в различной трактовке роли атеросклероза и дегенеративных изменений в формировании кальцинированного АС.

Теория, предложенная Менкебергом, рассматривает дегенеративные изменения АК в качестве основы развития кальциноза. В пользу этой гипотезы свидетельствует то, что изолированный кальцинированный АС обычно встречается у людей преклонного возраста и в анамнезе у большинства из них отсутствуют сведения о перенесенном кардите.

Вторая теория предполагает вторичность кальциноза АК по отношению к латентно перенесенному эндокардиту. С этих позиций сенильный АС трактуется как «дегенеративный», но развившийся на фоне поствоспалительной дистрофии и дегенерации. Поствоспалительная гипотеза подразумевала связь кальцинирования с перенесенным ранее ИЭ или, что более вероятно, с ревматизмом.

Некоторые исследователи обнаруживали в кальциевых конгломератах микробные агенты, что послужило основанием для включения ИЭ в круг причин развития идиопатического кальциноза устья аорты. В первой половине XX в. A.V. Albertini писал, что в таком случае имеет место «минимальный эндокардит» с очень незначительной клапанной инвазией слабовирулентной и условно-патогенной флоры, но вызванного ею вальвулита достаточно для развития через десятилетия кальциноза клапанного аппарата аорты [15]. Такая гипотеза оценивалась неоднозначно. С одной стороны, ИЭ — вполне очерченная нозологическая форма, а кальцинирование вегетаций — давно известный вариант благоприятного исхода заболевания [34], но, с другой стороны, весьма заманчива сама идея возможного инфекционного генеза петрификации клапана.

На роль этиологического фактора кальцинированного АК претендовал ревматизм. Используя ашоффские гранулемы как диагностические критерии [19], в 1936 г. H.T. Karsner, S. Koletsky сообщили о результатах гистологического исследования 200 обызвествленных АК. В 98 % случаев были обнаружены признаки ревматического поражения [25]. В то же время E.M.Hall, T. Ichioka находили ашоффские гранулемы у 47 % больных с изолированным поражением АК и 58 % больных с сопутствующей патологией митрального клапана [23], а B.J. Clawson обнаружил гранулемы лишь у 13 % пациентов с изолированным кальцинированным АС и у некоторых больных с сопутствующим кальцинозом других клапанов [19]. В связи с полученными результатами исследований M. Campbell отмечал, что «эти авторы находились под влиянием общепринятых взглядов, что все случаи клапанных поражений, кроме сифилитических, есть ревматические» [18]. Вероятно, речь шла о секционных находках у людей не слишком пожилых и без выраженных осложнений. У пожилых пациентов с кальцинированным стенозом редко обнаруживаются признаки преморбидного повреждения, так как массивная петрификация всегда маскирует признаки возможно перенесенного ревматического вальвулита. В обширном секционном материале, включающем 228 случаев изолированного кальцинированного АС, T.J. Dry и F.A. Willius не нашли ни одного морфологически подтвержденного ревматического анамнеза [21]. Однако все это не стало поводом для полного отказа от воспалительной теории происхождения кальцинированного АС.

В более поздних работах отмечается, что ревматический вальвулит, даже не оставивший стойких гранулематозных повреждений, делает клапан уязвимым в будущем и значительно повышает риск структурной дегенерации. С этих позиций сенильный АС рассматривается как «дегенеративный», но это и поствоспалительная дистрофия, и постревматическая дегенерация. Перенесенное воспаление как бы детерминирует соединительнотканную деструкцию створок в пожилом и старческом возрасте, оказываясь своего рода предиктором кальцинирования клапанного аппарата аорты [24]. Б. Йонаш отмечал: «Большинство авторов полагают, что обызвествление аортальных клапанов и их кольца, как правило, имеет воспалительное происхождение. Дегенеративно-механическому генезу не придается никакого значения, или эти факторы считаются весьма второстепенными» [7]. Вместе с тем исследования по иммуногенетическому тестированию больных с менкеберговским стенозом показали, что самый точный маркер острой ревматической лихорадки — «генетическая память» В-лимфоцитов в виде аллоантигена Д 8/17, определяющегося практически во всех случаях с момента первой ревматической атаки и до глубокой старости, — не обнаруживается у пациентов с сенильным АС [5].

В последние десятилетия отмечается явный возврат к дегенеративной гипотезе развития кальцинированного АС, впервые выдвинутой Менкебергом. Трактовка причин первично-невоспалительного кальцинирования АК в соответствии с его теорией выдержала испытание временем, и в опубликованных в «European Heart Journal» материалах международного симпозиума по аортальному стенозу у взрослых болезнь Менкеберга называют «дегенеративным кальцинированным аортальным стенозом».

Актуальность обращения к происхождению кальцинированного АС не вызывает сомнения, так как глубокое изучение этой болезни в России и Беларуси не проводилось и, следовательно, практикующий врач плохо ориентируется в ее диагностике и современных подходах к лечению.

Еще в 1972 г. A. Pomerance опубликовал данные изучения большого аутопсийного материала, согласно которым в 31% всех случаев изолированного АС у взрослых имелся сенильный дегенеративный кальциноз, из них в 43% случаев — с кальцинированным аортальным клапаном, и только у 24% был ревматический порок сердца [35]. Это согласуется с данными J. Normal et al. (1988), которые приводят цифры 29,4% и 30 % соответственно [30]. Следовательно, у одного из трех пожилых людей с грубым систолическим шумом над аортой мы сталкиваемся с идиопатическим кальцинозом, и если в подобных случаях отсутствует ревматический анамнез, то вероятность такого диагноза резко возрастает [19].

Практически все новейшие публикации американских, британских, французских, японских исследователей, посвященные сенильному кальцинозу, написаны кардиохирургами и отражают в основном кардиохирургические проблемы кальцинированного АС: определяются показания к хирургическому лечению и его тактика, изучаются возможности проведения коррекции порока у пациентов пожилого возраста [30]. Пристальный интерес к вопросам хирургического лечения кальцинированного АС закономерен и свидетельствует о фундаментальных знаниях и глубоких теоретических наработках, накопленных учеными Запада в предыдущие десятилетия. Изолированный кальциноз АК выдвинулся в число наиболее частых причин протезирования АК: в 40 % случаев в возрасте до 65 лет и более чем в 90% случаев – в 65 – 80 лет [4]. То есть если ученые на постсоветском пространстве только подходят к изучению природы сенильного кальциноза и переоценке прежних взглядов на его происхождение, то на Западе фундаментальные исследования уже проведены, и наступил период активной хирургической коррекции этих пороков [6].

В России и Беларуси нередки случаи диагностики «атеросклеротического стеноза устья аорты» и непонимания истинной природы сенильного кальцинированного АС, что настраивает врачей скорее на назначение диеты и гиполипидемических средств, чем на направление таких пациентов на консультацию к кардиохирургу. В связи с этим важно не только установление диагноза кальцинированного АС и определение его тяжести, но и динамическое наблюдение за больными и своевременное проведение хирургической коррекции порока.

В соответствии с современными представлениями целесообразно выделить следующие причины развития АС:

·        одностворчатый АК, который проявляется в детском возрасте в виде тяжелой обструкции;

·        двустворчатый АК (среди врожденных пороков сердца составляет 2%), который со временем может кальцинироваться, проявляется обычно в среднем возрасте (около 50 лет) и в 50% случаев служит причиной протезирования АК у взрослых;

·        острая ревматическая лихорадка с вальвулитом и развивающимся в дальнейшем фиброзом, кальцинозом и стенозом АК, который нередко сочетается с аортальной недостаточностью и почти всегда — с поражением митрального клапана (изолированный АС обычно свидетельствует о неревматической этиологии заболевания);

·        изолированный кальциноз АК (дегенеративный, кальцинированный или сенильный кальцинированный АС), часто сочетающийся с атеросклерозом коронарных артерий и митрального кольца, при котором скорость уменьшения площади отверстия клапана более выражена, чем при ревматическом и врожденном пороке.

Другие причины: случаи атеросклеротического АС при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелкового АС при ревматоидном артрите, АС вследствие кальцинирования при болезни Педжета и терминальной почечной недостаточности, острого АС при ИЭ с массивными вегетациями при инфи-цировании Haemophilus parainfluenzae или Candida spp.

Нарушение кардиогемодинамики при АС

Стеноз устья аорты создает препятствие для оттока крови в аорту во время систолы левого желудочка (ЛЖ). Гемодинамические проявления АС возникают при уменьшении площади устья аорты до 0,8 – 1,0 см² (норма 2,5 — 3,5 см²), что обычно сочетается с повышением градиента систолического давления (ГСД) между ЛЖ и аортой до 50 мм рт. ст. и более. Для обеспечения адекватного выброса во время систолы ЛЖ может развить давление до 200 – 250 мм рт. ст., при этом степень повышения давления в ЛЖ пропорциональна степени сужения аортального отверстия. Чем выше давление в полости ЛЖ, тем больше величина ГСД на АК (в норме этот градиент отсутствует или весьма незначителен). Для АС характерны удлинение систолы ЛЖ и редкие желудочковые сокращения. Рост давления в полости ЛЖ и удлинение его систолы сопровождаются развитием концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ с увеличением массы сердца до 1200 г и более при норме 250 – 300 г. Компенсация стеноза обеспечивается мощным ЛЖ, поэтому порок длительное время протекает без расстройств кровообращения. Значительное увеличение систолического давления, падение сократительной способности и миогенная дилатация ЛЖ приводят к росту конечного диастолического давления в его полости до 30 – 40 мм рт.ст., подъему давления в левом предсердии и малом круге кровообращения, «митрализации» порока и в итоге к развитию застойной сердечной недостаточности (СН). Фиксированный сердечный выброс с отсутствием его увеличения при физической нагрузке и невысокое давление в аорте клинически проявляются развитием стенокардии и синкопальных состояний.

В зависимости от величины ГСД выделяют три стадии порока:

I стадия – умеренный стеноз [ГСД до 50 мм рт. ст.];

II стадия – выраженный стеноз [ГСД от 50 до 80 мм рт. ст.];

III стадия – резкий стеноз [ГСД более 80 мм рт. ст.].

Клинические проявления АС

Для выраженного АС характерна триада клинических симптомов: стенокардия, СН и синкопальные состояния. Кроме того, у 5 – 15 % больных может наступить внезапная смерть. Хотя симптомы чаще появляются при тяжелом АС, от 3 до 5 % больных могут умереть внезапно в бессимптомном периоде заболевания.

Стенокардия обычно является первым и самым частым клиническим признаком АС и возникает в результате несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, которая уменьшается из-за систолического сдавления коронарных артерий и возрастает вследствие увеличения массы миокарда ЛЖ, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания.

Одышка и даже приступы сердечной астмы могут возникать из-за систолической дисфункции при декомпенсированном АС или первичной диастолической дисфункции ЛЖ. Острая декомпенсация порока может развиться при пароксизме мерцательной аритмии. Одышка в качестве изолированного симптома нередко наблюдается у лиц пожилого возраста, ведущих малоподвижный образ жизни, и более, чем другие признаки заболевания, предвещает неблагоприятный прогноз.

Синкопальные состояния, которые встречаются значительно реже, чем стенокардия, бывают только у больных с умеренным и тяжелым АС и возникают вследствие падения сердечного выброса и АД при физической нагрузке. Обмороки, обусловленные аритмиями, имеют неблагоприятный прогноз и могут закончиться внезапной смертью.

Утомляемость, плохая переносимость физической нагрузки появляются относительно поздно обычно при тяжелом АС и часто свидетельствуют о дисфункции ЛЖ.

Показатели физикального исследования зависят от выраженности АС.

При осмотре больных с тяжелым АС отмечаются бледность кожи и цианоз, связанные с малым выбросом крови и застойными явлениями. Наблюдается смещение верхушечного толчка в VI межреберье и подмышечные линии.

Для тяжелого АС характерны медленный подъем, поздний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (pulsus tardus, parvus s. humilis), а также редкий пульс (pulsus rarus), который выступает в качестве одного из факторов компенсации порока.

Пальпаторно определяются длительный резистентный верхушечный толчок и IV тон, которые свидетельствуют о гипертрофии ЛЖ. Может выявляться систолическое дрожание.

При аускультации I тон сохранен, если фракция выброса не снижена, а конечное диастолическое давление ЛЖ не повышено, или несколько ослаблен. II тон может не определяться вследствие ослабления его аортального компонента при выраженном кальцинозе и уменьшении подвижности створок АК. Грубый, интенсивный, веретенообразный типа crescendo—descrescendo систолический шум, который прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии (при прогрессировании АС интенсивность шума нарастает, пик его становится более поздним и возникает пальпаторно определяемое систолическое дрожание над областью сердца и сонными артериями). Высокочастотный компонент систолического шума может проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлевордена), что чаще встречается при кальцинированном АС. Интенсивность систолического шума может снижаться при тяжелой дисфункции ЛЖ, в связи с чем выраженность обструкции в большей степени характеризует длительность шума, нежели его интенсивность.

Осложнения АС

При инфекционном эндокардите поражаются створки и корень аорты с развитием острой или подострой аортальной недостаточности. Изредка массивные вегетации увеличивают обструкцию и вызывают «острый» АС.

Отложения кальция при изолированном кальцинозе и вегетации при эндокардите порой становятся источником тромбоэмболий в коронарные, почечные и церебральные артерии, однако однократная эмболия сама по себе не является показанием для хирургической коррекции порока.

Аритмии возникают обычно при тяжелом АС, когда происходит увеличение левого предсердия. Переносимость предсердных аритмий плохая, так как исчезновение «предсердной подкачки» ведет к уменьшению сердечного выброса на 20 – 30 %, а тахикардия — к повышению потребности в кислороде и укорочению диастолы с увеличением давления заклинивания легочной артерии.

При изолированном кальцинозе АК повышен риск кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта, вызванных ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Протезирование АК предотвращает повторные кровотечения. При легком или умеренном АС проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки.

Диагностические исследования

Электрокардиография. Практически у всех пациентов с выраженным АС имеются признаки гипертрофии ЛЖ – увеличение вольтажа комплекса QRS в сочетании с депрессией сегмента S–T и инверсией зубца T в отведениях с максимальными зубцами R. При клапанном АС, независимо от его тяжести, как правило, сохраняется синусовый ритм. Часто встречаются различные нарушения проводимости – АВ-блокады, блокада левой ножки пучка Гиса.

Рентгенография грудной клетки

Для АС характерны:

·        выраженный изгиб левой границы сердечной тени с умеренным ее расширением или без расширения вследствие концентрической гипертрофии ЛЖ в период компенсации;

·        аортальная конфигурация сердца из-за увеличения и расширения ЛЖ;

·        постстенотическое расширение восходящей части аорты;

·        медленная напряженная пульсация ЛЖ;

·        увеличение левого предсердия;

·        усиление легочного рисунка – венозная легочная гипертензия при декомпенсированном пороке. 

Хотя наличие кальциноза АК не всегда четко выявляется на рентгенограммах в прямой проекции, он, как правило, обнаруживается при рентгеноскопии у всех пациентов с выраженным АС в возрасте старше 40 лет.

Эхокардиография. Аортальный клапан имеет три створки (правую и левую коронарные и некоронарную) и отделяет ЛЖ от восходящей аорты. Коронарным створкам соответствуют левый и правый синусы, в которых располагаются устья правой и левой коронарной артерии. Синусы Вальсальвы переходят в синотубулярную зону и далее в восходящую часть и дугу аорты.

Эхокардиография позволяет определить морфологические и функциональные признаки АК [12]:

·       одно-, дву-, четырехстворчатый клапаны;

·       сращение створок по одной, двум или всем комиссурам;

·       гипоплазию – сужение фиброзного кольца клапана;

·       эксцентрическое расположение отверстия вследствие сращения комиссур;

·       ограничение подвижности створок в систолу;

·       наличие ГСД при допплеровском исследовании.

Двумерная эхокардиография позволяет визуализировать морфологию аномального клапана, при этом наиболее часто встречается двустворчатый и крайне редко — одно- и четырехстворчатый клапаны. Необходимо различать истинно двустворчатый клапан с наличием двух комиссур и морфологически трехстворчатый клапан с тремя комиссурами, не разделенными между различными створками, который называется функционально двустворчатым.

АС может проявляться и осложняться:

·       кальцинозом аортального клапана;

·       вторичным ИЭ клапана;

·       развитием концентрической, чаще асимметричной гипертрофии ЛЖ;

S _{эффект.} = S_ВТЛЖ х (V_пик ВТЛЖ/V_пик стеноза)

где S_ВТЛЖ (площадь выводного тракта ЛЖ) вычисляется по его радиусу и равна 3,14 r²; V_пик ВТЛЖ – пиковая скорость систолического потока в выводном тракте ЛЖ; V_пик стеноза – пиковая скорость в месте стеноза.

В ответ на перегрузку давлением у пациентов с АС развивается концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ с утолщением межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ более 1,1 см и увеличением индекса массы миокарда ЛЖ у мужчин > 130 г/м² и у женщин > 110 г/м².

Различают четыре степени кальциноза АК:

I степень — при размере очага кальциноза до 2 мм. и его локализации в створках;

II степень – до 4 мм в створках и комиссурах;

III степень – до 8 мм в створках и/или комиссурах, фиброзном кольце;

IV степень – более 8 мм в створках и/или комиссурах, митрально-аортальном контакте и/или межжелудочковой перегородке.

При оценке тяжести АС следует пользоваться и значениями скоростей потока крови на аортальном клапане и полученным на нем ГСД. Для мягкого и тяжелого АС характерны: пиковая скорость < 3 мм/с и > 4 мм/с, пиковый градиент давления < 35 мм рт.ст. и > 65 мм рт. ст., эффективная площадь отверстия клапана > 1,2 см² и < 0,8 см².

Течение АС и прогноз

Течение АС характеризуется относительно длительным периодом, когда нарастают обструкция и гипертрофия ЛЖ. Даже тяжелый АС долгое время может оставаться бессимптомным. Появление симптомов сопровождается увеличением летальности: при стенокардии, обмороках и СН, обусловленной систолической дисфункцией ЛЖ, средняя продолжительность жизни составляет 5, 3 и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик даже у пациентов с тяжелым АС, тогда как при наличии симптомов 15 – 20 % больных умирают внезапно.

·       Легкий АС (площадь отверстия 1,5 – 2 см²) становится тяжелым, требующим протезирования в течение 10 лет в 10% и в течение 25 лет в 38 % случаев.

·       Умеренный бессимптомный АС (площадь отверстия 0,75 — 1,2 см²): через 10 лет необходимо протезирование в 25% случаев.

·       Тяжелый бессимптомный АС (площадь отверстия менее 0,75 см²): в течение 2 лет появляются симптомы у 30 – 40% больных и возникает потребность в протезировании АК.

Тактика лечения больных АС

Независимо от этиологии и тяжести АС больные нуждаются в проведении профилактики ИЭ.

При легком АС медикаментозная терапия не требуется. Осмотр и эхокардиографическое исследование пациентов проводится ежегодно, а при появлении симптомов – чаще.

При умеренном АС и бессимптомном течении лечение не требуется. Противопоказаны виды спорта, требующие выносливости. Осмотр проводится каждые 6-12 мес., а при появлении жалоб — чаще. Эхокардиографическое исследование выполняется ежегодно. При появлении симптомов показано хирургическое лечение.

При тяжелом бессимптомном АС с нормальной фракцией выброса необходимо избегать тяжелых нагрузок. Больные должны осматриваться каждые 3 мес. Эхокардиографическое исследование проводится каждые 6 – 12 мес., по показаниям для исключения ИБС целесообразна коронароангиография. При появлении симптомов требуется хирургическое лечение.

При тяжелом декомпенсированном АС со сниженной фракцией выброса проводится катетеризация сердца и при отсутствии противопоказаний — протезирование АК. При тяжелой декомпенсации перед операцией назначаются соответствующие медикаментозные средства, иногда выполняется внутриаортальная баллонная контрпульсация и баллонная вальвулопластика.

Основные средства лечения застойной СН – сердечные гликозиды и диуретики. Дигоксин показан при СН больным с дилатацией и сниженной сократительной способностью ЛЖ. В то же время при тяжелом АС назначение инотропных средств малоэффективно в связи с наличием резко выраженной анатомической обструкции выходного тракта ЛЖ. Диуретики применяются для устранения застойных явлений, но крайне осторожно, так как уменьшение наполнения ЛЖ может вызвать снижение сердечного выброса и АД.

Использование ингибиторов АПФ и периферических вазодилататоров при тяжелом АС вызывает уменьшение давления наполнения ЛЖ и связано с риском развития гипотонии, что чревато серьезными последствиями. Однако небольшие дозы этих препаратов могут применяться, если эффект от сердечных гликозидов и диуретиков отсутствует.

Следует избегать приема нитратов, так как у больных с тяжелым АС они уменьшают преднагрузку и могут вызвать резкое снижение АД. В стационарных условиях при тщательном мониторинге кардио-гемодинамики больным АС с сопутствующей стенокардией нитраты иногда назначают. В таких случаях для предотвращения чрезмерного снижения преднагрузки может потребоваться инфузия физиологического раствора. Если нитроглицерин вызывает артериальную гипотонию, которая не устраняется путем введения больших количеств жидкости, показана внутривенная инфузия средств с положительным инотропным действием, в частности добутамина.

Больные с АС плохо переносят предсердные и желудочковые аритмии и поэтому нуждаются в проведении активной антиаритмической терапии.

При АС противопоказаны бета-адреноблокаторы и верапамил, которые могут вызвать брадикардию и привести к развитию АВ-блокады.

Возможности медикаментозной терапии АС в целом ограничены, так как она мало влияет на развитие СН и летальность больных.

Ликвидация стеноза устья аорты и, таким образом, эффективная помощь больным может быть обеспечена только путем хирургической коррекции порока.

Хирургическое лечение показано при тяжелом АС (площадь аортального клапана меньше 0,75 см²), проявляющемся клинически, а также при бессимптомном его течении, но с дисфункцией ЛЖ.

Нет единого мнения о необходимости проведения операции при тяжелом бессимптомном АС с нормальной функцией ЛЖ, в подобных случаях чаще всего рекомендуется тщательное динамическое наблюдение за больными.

Возможности проведения клапаносохраняющих операций при тяжелом АС резко ограничены. В лечении больных АС в соответствующих случаях применяется баллонная вальвулопластика, но если причина АС — изолированный кальциноз или ревматизм, то ее результаты обычно неудовлетворительные.

Операцией выбора для лечения изолированного кальцинированного АС является протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения. У больных с кальцинированным АС проводится коронароангиография, и в необходимых случаях одновременно выполняют аортокоронарное шунтирование.

Непосредственные результаты протезирования АК зависят от тяжести порока, исходного состояния больных, своевременности хирургического вмешательства. Риск операции возрастает при резко выраженном стенозе, снижении фракции выброса менее 40 %, увеличении конечного диастолического давления в ЛЖ выше 20 мм рт. ст., а также при наличии ИБС и поражения других клапанов.

Консервативное лечение изолированного кальцинированного АС малоэффективно и существенно не влияет на качество и продолжительность жизни больных.

Литература 

1.       Аничков Н.Н.// Клин. медицина. — 1937. — N 3. — С. 347 — 356.

2.       Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989.

3.       Воробьев А.И. Справочник практического врача. — М.: Баян, 1994.

4.       Гольдштейн Д. // Кардиология в таблицах и схемах / Под ред. М. Фрида, С. Грейнс; Пер. с англ. — М.: Практика, 1996. — С. 340 — 352.

5.       Егоров И.В. Сенильный кальцинированный стеноз устья аорты: клинико-иммуногенетическая характеристика: Дис. …канд. мед. наук.— М., 2002.

6.       Егоров И.В., Шостак Н.А., Артюхина Е.А. // Рос. кардиол. журнал.— 1999. — N 4. — С. 50 — 53.

7.       Йонаш Б. Частная кардиология. — Т. I. — Прага, 1960.

8.       Колесников В.А. // Проблемы клинической и экспериментальной медицины.— М., 1974. — С. 149 — 150.

9.       Комаров Ф.И. Внутренние болезни. — М.: Медицина, 1990.

10.     Маколкин В.М. // Руководство по кардиологии. — М., 1982. — С. 280 — 300.

11.     Терновская И.С. // Физиология и патология органов дыхания и кровообращения. —Симферополь, 1977. — С. 118 — 120.

12.     Функциональная диагностика в кардиологии. Т. 2 / Под ред. Л.А. Бокерия, Е.З. Голуховой, А.В. Иваницкого.— М.: Изд-во НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, 2002. — С. 41 — 52.

13.     Цукерман Г.И., Бураковский В.И. и др. Пороки аортального клапана. — М.: Медицина, 1972.

14.     Шестаков В.Н., Жук Е.А., Броун Л.М. и др. // Клин. медицина. — 1987. — N 9. — С.113 — 114.

15.     Albertini A.V. // Gutartige Aortenklappen Risenzellgeschwulste: Eine vergleichend histologische Untersuchung. — Leipzig: Thieme, 1928. — P. 76 — 82.

16.     Braunwald E. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. — Philadelphia, 1988.

17.     Bruns D.L., Van der Hauwaert L.G. // Brit. Heart J. — 1958. — V. 20. — P. 370.

18.     Campbell M. // Brit. Heart J. — 1968. — V. 30. — P. 606 — 611.

19.     Clawson B.J. // Arch. Pathol. — 1929. — V. 8. — P. 664 — 673.

20.     Clawson B.J., Noble J.F., Lufkin N.H. // Amer. Heart J.— 1938. — V. 15. — P. 58 — 65.

21.     Dry T.J., Willius F.A. //Amer. Heart J. —1939. — V. 17. — P. 138 — 157.

22.     Goldstein J.A. // Essentials of Cardiovascular Medicine / Ed. M. Freed, C. Grines. — Birmingham, 1994.

23.     Hall E.M., Ichioka T.//Amer. J. Pathol. — 1940. — V. 16. — P. 761 — 771.

24.     Hultgren H.N. // Arch. Pathol. — 1948. — V. 45. — P. 694.

25.     Karsner H.T., Koletsky S. Calcific disease of the aortic valve. — Philadelphia: J.P. Lippincott, 1947.

26.     Levis T., Grant R.T. // Heart. — 1923. — V. 10. — P. 21 — 26.

27.     Lloyd N. // Trans. Pathol. Soc. Lond. —1847. — V. 1. — P. 40.

28.     Logeais Y., Leguerrier A., Rioux C. et al. International Symposium on Surgery for Heart Valve Disease. — Londres, 1989.

29.     Moonckeberg J.G. // Virch. Arch. Pathol. Anat. Physiol. Klin. Med.— 1904. — V. 176. — P. 472 — 496.

30.     Normand J., Loire R., Zambartas C. // Eur. Heart J. —1988.—V. 9.

31.     Osler W. // Trans. Assoc. Amer. Physicians. — 1886. —V. 2. — P. 185 — 191.

32.     Paget J. // Trans. Roy. Med. Chir. Soc. —1844. — V. 27. — P. 162 — 171.

33.     Peacock T.B. On malformations of the human heart / 2nd ed. — London: J. Churchill Sons, 1866.

34.     Poller D.N., Curry A. et al. // Postgrad. Med. J. —1989. — V. 65. — P. 665 — 667.

35.     Pomerance A. // Brit. Heart J. — 1972. — V. 34. — P. 569.

36.     Wilks S., Moxon W. Lectures on pathological anatomy / 2nd ed. — London: J. & A. Churchill, 1875.